肌阵挛性小脑协调...(肌阵挛性小脑协调... )

别名:
肌阵挛性小脑协同失调
传染性:
无传染性
治愈率:
10%
多发人群:
儿童及成人
发病部位:
颅脑 肌肉
典型症状:
抽搐 共济失调 小脑性共济失调 肌阵挛 构音不清
并发症:
多重肺部感染 褥疮
是否医保:
挂号科室:
神经内科
治疗方法:
支持治疗
简 介
肌阵挛性小脑协调障碍(dyssynergia cerebellaris myoclonica)系由Ramsay Hunt(1921)最早描述,故又称Ramsay Hunt综合征(RHS)。但在以后应用RHS报道的诸多病例,其临床、病理及病因等却很不一致。本症为常染色体隐性遗传,根据其基因传递形式分类于脊髓小脑型遗传性共济失调,其病因不明。马赛协作组(1990)曾提出不宜采用这一名称,并根据以往报道患者的临床表现分为两类:1.进行性肌阵挛性癫痫(progressive myoclonic epilepsy,PME) 表现为肌阵挛伴癫痫性抽搐,进行性加重,特别是出现共济失调和痴呆。2.进行性肌阵挛性共济失调(progressive myoclonic ataxia,PMA) 是以肌阵挛、进行性小脑性共济失调、偶有或无癫痫发作及认知障碍的一组临床综合征。但也指出在这两类综合征之间的临床症状仍有部分重叠。
是否属于医保
别 名
肌阵挛性小脑协同失调
发病部位
颅脑 肌肉
传染性
无传染性
多发人群
儿童及成人
相关症状
抽搐 共济失调 小脑性共济失调 肌阵挛 构音不清
并发疾病
多重肺部感染 褥疮
就诊科室
神经内科
治疗费用
市三甲医院约(5000-10000元)
治愈率
10%
治疗周期
1-3个月
治疗方法
支持治疗
相关检查
反击征,染色体,脑电图,颅脑CT,颅脑MRI
常用药品
丙戊酸钠片
最佳就诊时间
就诊时长
复诊频率/治疗周期
1-3个月

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