- 简 介
- 肌阵挛性小脑协调障碍(dyssynergia cerebellaris myoclonica)系由Ramsay Hunt(1921)最早描述,故又称Ramsay Hunt综合征(RHS)。但在以后应用RHS报道的诸多病例,其临床、病理及病因等却很不一致。本症为常染色体隐性遗传,根据其基因传递形式分类于脊髓小脑型遗传性共济失调,其病因不明。马赛协作组(1990)曾提出不宜采用这一名称,并根据以往报道患者的临床表现分为两类:1.进行性肌阵挛性癫痫(progressive myoclonic epilepsy,PME) 表现为肌阵挛伴癫痫性抽搐,进行性加重,特别是出现共济失调和痴呆。2.进行性肌阵挛性共济失调(progressive myoclonic ataxia,PMA) 是以肌阵挛、进行性小脑性共济失调、偶有或无癫痫发作及认知障碍的一组临床综合征。但也指出在这两类综合征之间的临床症状仍有部分重叠。
- 是否属于医保
- 是
- 别 名
- 肌阵挛性小脑协同失调
- 发病部位
- 颅脑 肌肉
- 传染性
- 无传染性
- 多发人群
- 儿童及成人
- 就诊科室
- 神经内科
- 治疗费用
- 市三甲医院约(5000-10000元)
- 治愈率
- 10%
- 治疗周期
- 1-3个月
- 治疗方法
- 支持治疗
- 相关检查
- 反击征,染色体,脑电图,颅脑CT,颅脑MRI
- 常用药品
- 丙戊酸钠片
- 最佳就诊时间
- 就诊时长
- 复诊频率/治疗周期
- 1-3个月