小儿糖原贮积病Ⅳ...(小儿糖原贮积病Ⅳ... )

别名：: 小儿Andersen病,小儿支链淀粉病

传染性：: 无传染性

治愈率：: 60%

多发人群：: 儿童

发病部位：: 全身

典型症状：: 肌肉萎缩 昏迷 肾区压痛 肝脏肿大

并发症：: 肝纤维化

是否医保：: 是

挂号科室：: 儿科内分泌科

治疗方法：: 手术治疗

简介: 糖原贮积病(glycogen storage disease，GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅳ型(glycogen storage disease type Ⅳ)又称支链淀粉病(amylopectinosis)、Andersen病(Andersens disease)，是由淀粉1，4-1，6转葡萄糖苷酶缺陷所致。在病人的肝、肾、脾、肌肉及神经系统均有异常的糖原贮积，尤以肝细胞中贮积量最多，对肝脏损害最为严重。检查肝、白细胞及成纤维细胞的分支酶可确诊。本病无特殊治疗，仅作对症处理。临床表现智能正常。

是否属于医保: 否

别名: 小儿Andersen病,小儿支链淀粉病

发病部位: 全身

传染性: 无传染性

多发人群: 儿童

相关症状: 肌肉萎缩昏迷肾区压痛肝脏肿大

并发疾病: 肝纤维化

就诊科室: 儿科内分泌科

治疗费用: 不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 10000元）

治愈率: 60%

治疗周期: 2-4月

治疗方法: 手术治疗

相关检查: 肝功能

常用药品: 苯妥英钠片

最佳就诊时间

就诊时长

复诊频率/治疗周期: 2-4月

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