甲氨蝶呤相关的淋...(甲氨蝶呤相关的淋... )

别名:
传染性:
无传染性
治愈率:
10%
多发人群:
所有人群
发病部位:
典型症状:
疼痛 皮下结节 持续性疼痛
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

甲氨蝶呤相关的淋...并发症?

  1.爆发性传染性单核细胞增多症伴有病毒相关的噬血综合征(virus associated hematophagocytic syndrome,VAHS) 占58%,最为常见。发生于5~17 岁。表现为CD8+ T 细胞、EBV 感染B 细胞和巨噬细胞大量增生并在全身各脏器浸润,造成爆发性肝炎和骨髓增生不良。其他受累组织有脾广泛白质坏死、脑血管周围单核细胞浸润、轻型单核细胞心肌炎,轻型间质性肾炎和胸腺细胞缺乏和内皮细胞坏死。肝功能衰竭是引起死亡的常见原因。VAHS 发生于90%的FIM 男孩和近一半的XLP 患孩。全身性大量吞噬了红细胞和核碎片的组织细胞浸润是VAHS的特点,大多数在EBV 感染后1 个月内死亡。

  2.丙种球蛋白异常 占31%。此型较为常见,于EBV 感染后,常有不同程度的低IgG 血症,也可有IgM 增高。淋巴组织(淋巴结、脾白质、胸腺、骨髓)可发生坏死、钙化和缺失。

  3.淋巴组织恶性肿瘤 占30%。淋巴瘤总是发生于淋巴结以外部位,最常侵犯肠道回盲区,较少侵犯中枢神经系统、肝脏和肾脏。病理学通常是Burkitt型,少数为霍奇金淋巴瘤;大多数为B 细胞性,少数为T 细胞性。

  4.再生障碍性贫血 占3%。少部分患儿在EBV 感染后发展为单纯性再生障碍性贫血(全血细胞性贫血或纯红细胞再障),其发病机制知道很少。

  5.血管和肺部淋巴瘤样肉芽肿 占3%。发展为淋巴样脉管炎而致动脉瘤或动脉壁扩张性损坏。可表现为肺部T 细胞和中枢神经系统淋巴瘤样肉芽肿。淋巴细胞增殖主要为CD4+ T 细胞活化的结果,与EBV 感染可能无关。

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  • 邓琦,主任医师
    邓琦 主任医师
    未开通
    天津市第一中心医院 血液科

    擅长疾病: 各种血液病的诊断和治疗技术,包括应用造血干细胞移植技术治疗血液系统恶性肿瘤。

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  • 崔徐江,主任医师
    崔徐江 主任医师
    未开通
    广东省中医院 血液科

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    代喜平 主任医师
    未开通
    广东省中医院 血液科

    擅长疾病: 中西医结合治疗血液肿瘤性疾病,如骨髓增生异常综合征、急慢性白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增殖性疾病;各类贫血性疾病和血小板减少性紫癜。

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    未开通
    广东省中医院 血液科

    擅长疾病: 中西医结合诊治内科杂病,各类贫血、出血性疾患,胃肠道疾患、高血压、淋巴瘤及恶性肿瘤的诊治。

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