塞泽里综合征(塞泽里综合征 )

别名：: 恶性皮肤网状细胞增多综合征,塞扎里氏综合征,塞扎里综合征,赛杂瑞氏综合征,赛杂瑞综合征

传染性：: 无传染性

治愈率：: 40%

多发人群：: 所有人群

发病部位：

典型症状：: 斑疹乏力盗汗 白细胞增多 继发感染

并发症：

是否医保：: 是

挂号科室：

治疗方法：

塞泽里综合征是怎么回事？

　　一、发病原因

　　本病的确切病因尚不明，对本病的性质，大体上可归纳为3种认识：

　　1.认为本病是独立疾病，与蕈样肉芽肿不同。Sézary本人当时即指出本病虽然在组织病理学及细胞学上与MF有很大相似之处，但本病在周围血内具有异形细胞，因此应与蕈样肉芽肿区别开来。有人认为是一种良性可逆性疾病，主要发生于外表健康的老年人，是由于迟发超敏反应的结果。但也可由其他疾病转变而来，例如异位性皮炎、接触性皮炎、药物反应及植皮反应等。仅很少数病人转变为恶性淋巴瘤。

　　2.认为本病是可在各种恶性淋巴瘤中出现的一种综合征。

　　3.认为属于蕈样肉芽肿的一种亚型——红皮症型，因为不论在光学显微镜下或电镜下，均不能区别皮肤内的Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞。

　　二、发病机制

　　发病机制还不清楚。通过免疫学的研究，Sézary细胞已被证明为T细胞，可在试管内用PHA刺激后合成DNA。与羊红细胞形成花瓣，同时可以被特异性兔抗人T细胞的抗血清杀死。因此Sézary细胞与蕈样肉芽肿细胞一样，均来自T细胞。免疫表型主要为CD4 。

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