黏多糖贮积症Ⅳ型(黏多糖贮积症Ⅳ型 )

别名：: 非典型性佝偻病,骨软骨营养不良,畸形性软骨营养不良,莫尔奎综合征,粘多糖病Ⅳ型,粘多糖增多症Ⅳ型,粘多糖贮积病Ⅳ型

传染性：: 无传染性

治愈率：: 30%-40%

多发人群：: 儿童、两性均可发病，男稍多...

发病部位：

典型症状：: 肝脾肿大 膝内翻 异常矮小 关节畸形

并发症：

是否医保：: 是

挂号科室：

治疗方法：

黏多糖贮积症Ⅳ型有哪些症状？

　　一、症状

　　一般在4～5岁时因走路困难并出现脊柱畸形方被发现。身材矮小主要是脊柱变短，而肢体相对过长，站立时手可伸至膝部。关节肿大，以腕、膝部为著，呈球形。但没有黏多糖贮积症Ⅰ、Ⅱ型的关节强直。膝内翻，扁平足，两侧膝关节和髋关节弯曲畸形，形成半蹲姿势。腕、手、踝和趾关节因肌肉韧带松弛而表现为活动过度。这些外表畸形均有特殊诊断意义。智力一般正常，面部改变为鼻梁塌陷，两眼距离增宽，牙齿不整齐。肝脾肿大少见。角膜浑浊的发病年龄较黏多糖贮积症Ⅰ型为迟，一般在10岁左右出现明显症状。主动脉瓣关闭不全多发生在10岁左右，其发病率随年龄增大而增加。然而，多数病人死于20岁之前。

　　二、诊断

　　根据临床症状、X线表现及实验室检查，可以诊断本病。

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