小儿血管角质瘤综...(小儿血管角质瘤综... )

别名:
小儿Anderson-Fabry综合征,小儿Fabry综合征,小儿Ruiter-Pompen综合征,小儿Sweeley-Klionsky综合征,小儿出血性小结节病,小儿弗布利氏综合征,小儿弗布利综合征,小儿弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症,小儿弥漫性体血管角质
传染性:
无传染性
治愈率:
多发人群:
儿童期或青春期起病,最早为...
发病部位:
典型症状:
肚子疼 丘疹 反复发烧 高热 出汗减少
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

小儿血管角质瘤综...有哪些症状?

  一、症状:

  1、发病年龄。主要为儿童期或青春期起病,最早为6岁。

  2、皮肤改变。皮损主要在下腹、大腿和阴囊部位出现小红点,呈丘疹样紫癜。

  3、眼部症状也较多见,有视网膜血管及眼结合膜血管迂曲扩张、角膜混浊、眼睑水肿,重者视力有影响。

  4、神经系统症状。该系统症状较为常见,由于末梢神经、后根、脊髓后角病变而致四肢阵发性烧灼样疼痛和感觉异常。若自主神经系统受累,可出现阵发性腹痛、呕吐、腹泻、少汗、高热。垂体、丘脑下部等也可见受累,出现内分泌异常。脑血管壁受累则可引起偏瘫、失语、抽搐等局灶性症状。

  5、一般症状。可有反复发热、出汗减少、四肢烧灼样感觉异常、肢端疼痛和肾功能衰竭,严重者可发生脑血管栓塞,危及患者生命。

  6、其他症状。肾、心、肺、骨关节可出现相应症状,如心律失常、肺部水肿等。

  二、诊断:

  本病征诊断须结合病史、典型临床症状和相关实验室检查。

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