神经元蜡样脂褐质...(神经元蜡样脂褐质... )

别名：: 神经蜡样质脂褐素沉积病,神经元蜡样脂褐质症

传染性：: 无传染性

治愈率：: 40%

多发人群：: 儿童人群

发病部位：

典型症状：: 麻痹 构音障碍 癫痫和癫痫样发作 肌阵挛 骨硬化

并发症：

是否医保：: 是

挂号科室：

治疗方法：

神经元蜡样脂褐质...治疗？

神经元蜡样脂褐质沉积症一般治疗

　神经元蜡样脂褐质沉积症西医治疗

　一、治疗

　　目前尚无有效治疗，可给予抗癫痫药物等对症处理。有文献报告早期采取骨髓移植的方法治疗此病有一定的疗效。基因治疗和神经干细胞移植，可能是未来治疗此病的研究方向。

　　二、预后

　　本病预后不良。婴儿型表现为几乎完全的精神和运动功能衰竭，智能和语言发育倒退。晚期婴儿型NCL及其变异型的大部分患者，在发病后3年半左右卧床不起，在10～15岁死亡。青少年型NCL的变异型首先表现为学习障碍，而后出现进行性的全脑性痴呆、失明、失语，最后在12～18岁出现不能进食和不能行走。进行性癫痫伴智能发育延迟发病年龄在5～10岁，主要表现为癫痫大发作，而后出现进行性的智能发育延迟，持续到成年部分患者出现构音障碍和行为异常。患者的寿命比其他NCL长。

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