尼曼-皮克病一般治疗
一、治疗
无特效疗法,以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养。
1、抗氧化剂:维生素C、E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用,减少脂褐素和自由基形成。
2、脾切除:适于非神经型、有脾功能亢进者。
3、胚胎肝移植:已有成功的报道。
二、预后
病程5~10年,很少超过10年,预后差,多死于肺部感染、泌尿道感染和褥疮等。
尼曼-皮克病一般治疗
一、治疗
无特效疗法,以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养。
1、抗氧化剂:维生素C、E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用,减少脂褐素和自由基形成。
2、脾切除:适于非神经型、有脾功能亢进者。
3、胚胎肝移植:已有成功的报道。
二、预后
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