先天性肝纤维化(先天性肝纤维化 )

别名：: 先天性肝纤维变性

传染性：: 无传染性

治愈率：: 60%

多发人群：: 所有人群

发病部位：

典型症状：: 肚子疼 发烧便血 肝脾肿大 肝内胆管结石

并发症：

是否医保：: 是

挂号科室：

治疗方法：

先天性肝纤维化治疗？

先天性肝纤维化一般治疗

　　一、治疗

　　1.大多数无伴发病的CHF只需处理其并发症，如消化道出血，出血不多者可给予止血剂、输血、三腔二囊管压迫止血，给食管胃底曲张静脉注射硬化剂或圈套结扎等。出血凶猛、量大者，经上述处理无效时，可予急症门奇断流(如贲门周围血管离断术)，反复发作上消化道出血，威胁患者生存，或应用上述方法无效时，可考虑行门体分流术。

　　2.单纯脾切除术曾被用于CHF表现为脾亢的患者，但因不能有效防止上消化道出血，且影响将来可能要进行的门体分流术的操作，故已不用。

　　3.CHF伴发无症状的静止型Caroli病时，一般不主张行胆道探查术，因可导致胆道感染。伴发非静止型Caroli病者，其处理参见胆道疾病有关内容。

　　4.伴发终末期先天性肾脏病的患者，考虑行肾移植术。

　　二、预后

　　本病为遗传性疾病，现无根治方法。对已出现肝脾肿大、反复呕血、便血等门静脉高压症状的病儿应及时行分流术或脾切除、食管贲门胃底断流术，手术成功则预后良好。近来肝移植也被用于治疗此病。如果病儿合并肝内胆汁淤积、胆管炎及败血症，或合并肾盂肾炎、肾性高血压、肾功能衰竭等肾脏病变将影响预后。

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