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室性早搏(或室性期前收缩)，简称室早，是临床上非常常见的心律失常，其发生人群相当广泛，包括正常健康人群和各种心脏病患者。室性早搏的临床症状有很大的变异性，从无症状，轻微心悸不适，到早搏触发恶性室性心律失常致晕厥或黑蒙，且其临床症状与预后并无平行关系。正常健康人群以及各种不同心脏病患者的室性早搏，其临床预后各不相同。因此临床医生在处理室性早搏时，必须立足于病人本身，即什么样的早搏需要处理，怎样去规范

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完全性房室传导阻滞(complete atrioventricular block)，亦称三度房室传导阻滞，是指由于房室传导系统某部分的传导能力异常降低，所有来自心房的激动都不能下传而引起完全性房室分离。

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肾动脉狭窄病变轻重不等，从明显的肾动脉狭窄至临床上查不出来的肾动脉小支病变。狭窄严重者可引起肾灌流损害，肾小球滤过率(GFR)下降，导致钠水潴留、细胞外液容量增加、高血压和肾衰等。

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室性心动过速是指起源于希氏束分叉处以下的3—5个以上宽大畸形QRS波组成的心动过速。

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缩窄性心包炎是各种原因引起心包脏、壁层炎症、纤维素性渗出物沉积，并逐渐机化增厚、挛缩甚至钙化，压迫心脏和大血管根部，致心脏舒张期充盈受限，从而导致右心房、腔静脉压增高及心排出量降低等一系列循环功能障碍。我国导致这方面炎症最多见的原因是结核和化脓性感染，其次为霉菌或病毒感染等。

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β受体亢进症是机体内源性儿茶酚胺分泌正常而β-受体对其刺激过度敏感致使心率增快、心缩力增强和心输出量增多等心功能亢进状态，且对β受体阻滞药治疗效果良好。

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血栓性浅静脉炎是位于人体体表可视静脉发生血栓性炎症。临床表现为沿浅静脉走行部位，红、肿、热、痛，有条索状物或硬结节，触痛明显，是临床上常见疾病。血栓可以引起炎症，炎症也可以引起血栓，两者互为因果。

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手足发绀症(acrocyanosis)亦称手足紫绀症，手足紫蓝症，是一种原因未明的，以手足对称性，持续性皮色发绀为特征的末梢血管功能性疾病。发病年龄多在20岁左右，以青年女性为多见，很少见于男性。至中年后症状趋于缓解，亦有持续存在者。精神异常患者中发病率较高。病人较瘦弱，常述周身怕冷，双手足皮肤呈发绀色，皮肤温度明显降低(触之冰冷)，手发胀，此症在寒冷季节和肢体下垂时加重，在温暖季节和双手上举时减

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上腔静脉综合征(superior vena cava syndrome，SVCS)是上腔静脉阻塞所致的一组症候群。

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肾实质性高血压(renal parenchymal hypertension)是由各种肾实质疾病引起的高血压，占全部高血压的5%～10%，其发病率仅次于原发性高血压，在继发性高血压中居首位。

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舒张性心力衰竭(diastolic heart failure，DHF)是指在心室收缩功能正常的情况下，由于心室充盈异常和充盈压的升高而导致的肺循环或体循环的临床综合征。

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三尖瓣狭窄(tricuspid stenosis)多见于女性，绝大多数由风湿热所致，但风湿性单独三尖瓣狭窄极为少见，几乎都伴有二尖瓣和/或主动脉瓣病变，而且兼有三尖瓣关闭不全。病理变化为瓣膜纤维化增厚，边缘有赘生物生长，三个瓣膜相互粘连或融合，形成三角形狭窄瓣孔。病变也可延及腱索和乳头肌。狭窄形成后，血流从右心房流入右心室时发生障碍，因而右心房扩大，压力升高。由于腔静脉回流受阻，静脉压长期升高，呈

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三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。1866年Ebstein首先报道一例，故亦称为Ebstein畸形。其发病率在先天性心脏病中占0.5～1％。三尖瓣下移畸形系指三尖瓣畸形，其后瓣及隔瓣位置低于正常，不在房室环水平而下移至右心室壁近心尖处，其前瓣位置正常，致使右心房较正常大，而右心室较正常小，可有三尖瓣关闭不全。此类畸形常合并卵圆孔开放或房间隔缺损以及肺动脉狭窄。由于右心房内血量较多，压力增高

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烧伤后心脏并发症与休克、应激、电解质紊乱及侵袭性感染有关，常见的有心律失常、心力衰竭、心肌梗塞、心肌炎等。心律失常有窦性心动过速、阵发性室上性心动过速、室性心动过速、窦性心动过缓、心房纤颤等，其中心窦心动过速最常见。

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如果房室交接区也受到与窦房结等相同原因的影响，不能发出逸搏时，则心室起搏点即发出激动来控制心室，形成室性逸搏(ventricular escape)。连续3个或3个以上的室性逸搏，即构成室性逸搏心律(ventricular escape arrhythm)。

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双侧束支传导阻滞(bilateral bundle-branch block,BBBB)简称双束支阻滞，亦称双侧束支主干阻滞，或左加右束支阻滞。是指左、右束支主干同时发生阻滞。

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室性并行心律(ventricular parasystole)占并行心律的60%。室性并行心律性心动过速(ventricular parasystole tachycardia)较其他并行心律性心动过速多见。

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创伤性休克(traumatic shock)，是由于机体遭受剧烈的暴力打击，重要脏器损伤、大出血等使有效循环血量锐减，微循环灌注不足;以及创伤后的剧烈疼痛、恐惧等多种因素综合形成的机体代偿失调的综合征。因此创伤性休克较之单纯的失血性休克的病因、病理要更加复杂。创伤性休克在平时及战时均常见，发生率与致伤物性质、损伤部位、致伤能量、作用时间、失血程度、患者平时生理状况和伤后早期处理均有关。随着高速公路

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三房心是由于胚胎发育障碍，左房或右房被纤维肌隔分成二部分的先天性心血管畸形。是一种少见的先天性心脏病，约占先天性心脏病的0.1%。通常所指三房心系指左房被分割成副房和真性左房(与左心耳连接，并通过二尖瓣和左心室交通)。右位三房心较少见，仅占三房心病例的8%左右。三房心分型种类较多，根据副房位置可分为a、b、c三型：a型，副房位于真性左房的上方;b型，副房位于真性左房内侧偏后;c型，副房骑跨于房间隔

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1987年，Kreysig首先清楚地描述了心脏三尖瓣闭锁的解剖特征，即右心室与右心房之间缺乏直接的交通。1861年，Schuberg第一次应用三尖瓣闭锁(tricuspia atresia)这一术语来描述这种畸形。尽管在19世纪英文文献中报道过几个病例，直到1917年，Hess才在文献中正式采用三尖瓣闭锁这一术语。1906年，Kuhen报道了三尖瓣闭锁病人大动脉可以为正常或转位。三尖瓣闭锁是一种紫

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双向性室性心动过速(bidirectiona ventricular tachycardia，BVT)是一种少见而严重的单形性室性心动过速，发作时同一导联出现两种形态相反的宽大畸形的QRS波按顺序交替出现。

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肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速(adrenergic dependent torsades despointes ventricular tachycardia，ADTdpVT)是一种由于多基因突变的遗传缺陷所致多种离子通道异常，导致Q-T间期延长、反复发作TDP、反复发作晕厥及猝死的临床综合征。

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室内传导系统为三分支系统，即右束支、左前分支、左后分支。这三支中任何两支传导阻滞的组合称为双分支传导阻滞，简称双分支阻滞(bifascicular block)。

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束支折返型室性心动过速(bundle branch reentry ventricular tachycardia，BBRVT)是一种特殊类型的持续性单形性室性心动过速，由希-浦系统大折返引起。

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肾动脉粥样硬化肾动脉粥样栓塞一种临床综合征包括根据阻塞肾小动脉粥样物质的量肾功能快速或缓慢减退。肾栓塞发病率随年龄而增长。最重要的非心源性肾栓子是破裂的主动脉粥样斑块。肾动脉粥样栓塞可于弥漫性侵蚀性动脉粥样硬化时自发出现或继发于血管外科手术，血管成形术或动脉造影术。肾动脉粥样栓子典型的为非膨胀性，形状不规则，更易于产生不完全闭塞伴继发性缺血性萎缩而不是肾梗塞。常紧接发生异物反应，引起内膜增生，巨细

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食管息肉在食管良性肿瘤中居第2位，其发生率仅次于食管平滑肌瘤。由于食管息肉的瘤体由数量不等的纤维血管组织、脂肪组织以及来自食管黏膜和黏膜下组织的基质构成，表面覆盖有正常的食管黏膜，容易继发溃疡和出血，瘤体的纤维成分或为疏松纤维组织，或为致密胶原纤维组织，故又有称纤维血管瘤、纤维脂肪瘤、黏液纤维瘤、或有蒂脂肪瘤等名称。Bematz等认为将食管息肉命名为“纤维脂肪瘤”(fibrolipoma)较为合适

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手足徐动症(athetosis)又称指划运动，或易变性痉挛(mobilespasm)，特点为肢体远端游走性肌张力增高与减低动作，出现缓慢的如蚯蚓爬行的扭转样蠕动。与肌张力障碍类似，并非一个独立的疾病单元，是手指、足趾、舌或身体其他部位相对缓慢的、无目的、连续不自主运动临床综合征。

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十二指肠淤积症表现为十二指肠内容物经常性或间歇性的停滞，导致十二指肠扩张及其特殊的临床症状。

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室间隔膜部瘤有真性(先天性)和假性(后天性)两类。真性膜部瘤或称膜部膨出症，是心脏膜部间隔向右侧心腔囊袋状突起的—种先天性畸形。假性膜部瘤又称三尖瓣瘤、三尖瓣膨出症，是室间隔膜部缺损自然转归的一种现象。

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食管腐蚀性灼伤又称食管腐蚀伤，临床常见，是由于吞服腐蚀剂引起的食管损伤和炎症。儿童及成人均可发生，腐蚀剂一般为强酸或强碱，后者常是家庭清洁剂，如氢氧化钠、含氯漂白剂。吞服腐蚀剂的原因，在小儿多为误服，常在5岁以上，成人则多为企图自杀而吞服。吞下液体腐蚀剂后，很快通过食管，主要损伤常是食管下段及胃，而固体腐蚀型常导致口腔、咽部及食管上段烧伤。强酸与强碱等造成的食管损伤一般都很严重，可引起食管黏膜糜烂

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鳃裂囊肿和瘘管(branchial cyst and fistula)，76%～90%是由第2鳃裂和咽囊胚胎性残存组织演变而成，较少由第1或第3～5鳃裂和咽囊演变而来。临床表现为下颌角至胸骨上窝之间的胸锁乳突肌前缘处有缓慢增大的、不能推动的肿物和(或)瘘孔，瘘孔有透明的黏液溢出。感染时局部皮肤红、肿、压痛，并产生吞咽疼痛或吞咽困难等。若第1鳃裂囊肿和瘘管并发听力障碍和肾功能异常时，则考虑为Bran

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重症伤寒可并发伤寒性心肌炎(typhoid myocarditis)，系伤寒杆菌的内毒素对心肌损伤的结果，严格来讲应称为中毒性心肌炎。

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食管疤痕狭窄最常见的病因是吞服强碱或强酸引致食管化学性灼伤，愈合后疤痕组织收缩，食管腔狭窄。此外，胃食管返流性食管炎形成溃疡和疤痕收缩。以及食管创伤和手术后亦可产生疤痕狭窄。

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十二指肠部位在胚胎发育过程中发生障碍，形成十二指肠部的闭锁或狭窄，发生率约为出生婴儿的1／7，000～10，000，多见于低出生体重儿，闭锁与狭窄的比例约为3∶2。在全部小肠闭锁中占37～49％。合并畸形的发生率较高。

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伤口肉毒症是肉毒梭状芽孢杆菌(clostridium botulinum)经污染的伤口侵入机体引起的神经肌肉性中毒。临床以下行性的运动神经麻痹为主要特征：始为脑神经病变症状，继而向下发展，出现颈部、躯干、四肢等肌肉麻痹症状。呼吸衰竭是导致死亡的主要原因。彻底清创伤口是预防和治疗本病的关键。发病后应用肉毒杆菌多价抗毒素，能降低肉毒梭菌症的病死率。

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梭状芽胞杆菌伤口感染可表现为局灶性蜂窝织炎，局部或扩散性肌炎，或最为严重的进行性肌坏死(气性坏疽).感染可在受伤后数小时或数日后发生，常发生于严重挤压伤或穿透伤后组织坏死的肢体，特别是有闭塞性血管病的病人.梭状芽胞杆菌为一种抗生素相关伪膜性结肠炎的致病菌，近已证实为医院内感染的常见病原菌。

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食管受压性吞咽困难(dysphagia cause by esophageal compression)是因主动脉弓衍化血管的异常而至食管、气管受压，临床出现以吞咽困难和(或)吸气性呼吸困难为主要症状的疾病。Bayford(1794)首先报道，描述了异位右锁骨下动脉压迫食管所发生的症状。Sauder(1947)则在主动脉血管环(环绕气管和食管)的分离上获及成功。

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手术后膈疝(postoperative diaphragmatic hernia)是指途经膈肌的手术，因术中对其修补不严密或术后裂开，腹腔内脏器(胃肠)突入胸腔并发的内疝。多发生于食管癌或贲门癌切除术后，贲门失弛缓症、食管裂孔疝或膈疝手术后比较少见。

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在胚胎发育过程中，部分肠管和(或)肠襻被包绕在十二指肠旁的腹膜后隐窝内，称为十二指肠旁疝(paraduodenal hernias)，亦称肠系膜疝(mesenteric herniacongenital hernia of mesocolon)、先天性结肠系膜疝(congenital hernia of mesocolon)和腹膜后疝(retroperitoneal hernia)。因由胚胎期中肠

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Bergmann(1958)等首次报告此类畸形，也称食管壁内实质性气管支气管剩体(Solid intramural tracheolbronchial rests in the esophagus)或叶芽瘤(choristomas)。食管与气管均由胚胎前肠发育而来，在胚胎第3周时二者为一共同管形器官，至第6周气管与食管分离过程中，食管壁内迷入气管软骨，食管壁内含有黏液腺体，多发生于食管下段。

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输入袢综合征（Afferent Loop Syndrome）系指BillrothⅡ式胃切除术、结肠前吻合术后，因输入袢发生梗阻引起胆汁或胰液的淤滞。有急性、慢性梗阻两种类型，前者多为完全性梗阻，后者为可复性、部分梗阻。

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食管蹼(oesophageal web)和食管环(esophageal ring)易与食管肌肉收缩和狭窄相混淆。严格讲，食管蹼是由食管腔内仅由黏膜和黏膜下层构成的薄(2～3mm)而脆的蹼状隔膜，可见于食管的任何部位。食管环常指由食管黏膜层和肌层所组成的一层厚而韧的狭窄环。两者X线表现难以区分，因此应依据症状、体征、X线征象、食管测压及内镜下活检等鉴别食管蹼和环。

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食管的良性肿瘤较为少见，平滑肌瘤是最常见的良性食管肿瘤，可为多发性，但大多数患者预后良好。大多数原发性食管恶性肿瘤是癌。最常见食管恶性肿瘤是鳞状上皮癌，其次是腺癌。其他的食管恶性肿瘤包括淋巴瘤，平滑肌肉瘤和转移性癌。

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食管内异物(foreign body in oesophagus)是常见急症之一，可发生在任何年龄，以老人居多，幼儿次之。因大块异物可暂时停留在咽下部或食管入口部位狭窄处，可堵塞气道引起严重并发症，甚至危及生命，故必须及时处理。

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食管乳头状瘤(esophageal papilloma，EP)为良性鳞状上皮的息肉样肿瘤。过去一直认为EP很罕见，往往是因为其他上消化道症状作内镜检查时偶然发现。

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食管血管瘤是发生于食管血管的良性肿瘤，是胃肠道血管瘤中发病率最低的一种肿瘤。食管血管瘤以食管上段最多，其次为食管下段和食管中段，肿瘤大小不一，从几毫米到几厘米，绝大多数表现为向腔内生长。临床多无症状，但尖锐异物可致出血。本病多见于40～70岁人群，男性多于女性。

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食管的真菌感染以念珠菌最常见，其中又以白色念珠菌感染最多见。其他少见的真菌感染有曲菌、组织胞质菌、隐球菌和芽生菌等。

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多数升主动脉动脉瘤是由于主动脉壁中层囊性变性所引致。患者多为青、中年，常伴有主动脉瓣窦和瓣环扩大。扩大程度严重者，主动脉瓣叶在心脏舒张时不能对拢闭合，呈现主动脉瓣关闭不全。然而主动脉瓣瓣叶本身并无明显病变。一部分病人可呈现长头，上颚高拱，躯干、四肢、手指细长，关节过度伸展，鸡胸或漏斗胸畸形，先天性眼晶体脱位等Marfan综合征的体征。升主动脉动脉瘤的其它病因尚有动脉粥样硬化，梅毒性主动脉炎和胸部创

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食管类癌(carcinoid of esophagus)起源于神经外胚层，主要发生于消化道，占消化道恶性肿瘤的0.87%，为阿普多(Apudoma产肽激素瘤)系肿瘤，又称嗜银细胞瘤或嗜铬细胞瘤。

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食管恶性肿瘤中最多见的是鳞状上皮细胞癌即食管癌，约占全部的95%以上，其他恶性肿瘤不足5%，临床罕见的且种类繁多，一般包括上皮源性肿瘤、间质源性肿瘤、淋巴源性肿瘤和转移瘤等4类。

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神经源性肿瘤是成人和儿童最常见的纵隔肿瘤，肿瘤分为良性肿瘤如神经鞘瘤、黑色素沉着施万瘤、颗粒细胞瘤及神经纤维瘤，其中恶性肿瘤有恶性施万细胞瘤和神经源性肉瘤。

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三尖瓣畸形是很少见的畸形，很少孤立出现，多与其他畸形合并存在。三尖瓣畸形可分为以下几类：三尖瓣的瓣叶移位;三尖瓣发育异常;三尖瓣闭锁;三尖瓣骑跨;三尖瓣瓣裂;三尖瓣继发性畸形。

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生长抑素瘤（Somatostatinoma）是来源于胰岛D细胞的肿瘤。由于肿瘤释放大量的生长抑素（Somatostatin，SS），引起脂肪痢、糖尿病、胃酸过少和胆石症等综合病症，又称为生长抑素瘤综合征。生长抑素是一种由14个氨基酸组成的多肽，最初于1968年首先从大鼠的下丘脑中被分离出来，并发现能抑制生长激素的释放，被命名为生长激素释放抑制因子（Somatotropin Release-Inhi

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类癌(carcinoid)是消化道低发性肿瘤，仅占消化道肿瘤的0.4%～1.8%。十二指肠类癌起源于肠道的kultschitzsky细胞(肠嗜铬细胞)，能产生多种胺类激素肽，属神经内分泌肿瘤范畴。肿瘤一般较小，单发或多发。随肿瘤增长可出现恶性肿瘤浸润生长的特征。而十二指肠类癌发病率更低，仅占全胃肠类癌的1.3%，占小肠类癌的5%。十二指肠第2段多见，第1段次之。

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十二指肠腺癌(adenocarcinoma of duodenum)是指 起源于十二指肠黏膜的腺癌。多为单发，可由腺瘤恶变而来。组织学上可见腺瘤-腺癌转化及腺癌中的残存腺瘤组织。

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食管囊肿是较少见的食管良性肿物，是胚胎期的残余组织。因其形态类似良性肿瘤，一般将其列入食管良性肿瘤，其发病率仅次于食管平滑肌瘤居第2位，绝大多数位于食管壁内。可产生压迫周围脏器产生相应症状。早发现早手术是治疗的惟一方法。

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十二指肠良性肿瘤(benign tumor of duodenum)较恶性肿瘤少见，良、恶性比例为1∶2.6～1∶6.8。十二指肠良性肿瘤本身虽属良性，但部分肿瘤有较高的恶变倾向，有的本身就介于良、恶性之间，甚至在镜下均难于鉴别。尤其肿瘤生长的位置常与胆、胰引流系统有密切关系，位置固定，十二指肠的肠腔又相对较窄，因此常常引起各种症状，甚至发生严重并发症而危及生命。由于十二指肠位置特殊，在这些肿瘤的

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食管肉瘤(esophageal sarcoma)是源于间叶组织的恶性肿瘤，约占消化道肉瘤的8%，食管恶性肿瘤约0.5%左右。按组织学特点，食管肉瘤包括平滑肌瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、骨肉瘤和免疫缺陷病人的Kaposi肉瘤等。其中纤维肉瘤最多见，占食管肉瘤的半数，食管肉瘤大体分型有两种：息肉型和浸润型。息肉型临床多见，其瘤体积大，突向食管腔内，发展和转移较晚，切除率高。

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十二指肠血管性压迫综合征系指十二指肠第三部（即横段）受肠系膜上动脉压迫所致的肠腔梗阻，故又称肠系膜上动脉压迫综合征、Wilke综合征及十二指肠淤滞症等。

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门静脉高压除常见食管胃底静脉曲张出血外，尚可引起十二指肠、膀胱、胆道等少见部位静脉曲张出血，其中十二指肠静脉曲张(duodenal varicosis)由于内镜比较容易发现，临床报道相对较其他多。

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十二指肠平滑肌肉瘤是起源于十二指肠黏膜肌层或固有肌层，或肠壁血管壁的肌层肿瘤，根据其组织学特征，分为平滑肌瘤(leiomyoma)、平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)和上皮样平滑肌瘤(平滑肌母细胞肌瘤leiomyoblastoma)，后者罕见。而平滑肌瘤和平滑肌肉瘤表现无明显差异，大体观难以区别其性质，故临床上常一并讨论。

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十二指肠先天性狭窄(congenital stenosis of duodenum)，与十二指肠闭锁相似，只是胚胎时期发育不正常的程度较轻，仅停留在狭窄阶段，故预后较好。发病率也较低。

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十二指肠瘘是一种严重并发症，它引起一系列全身和局部病理生理紊乱，处理上十分棘手。至今病死率仍高达25%以上 。

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双胃(double stomach)又称为胃重复畸形，临床上极为少见，约占整个消化道畸形的9%。根据现有资料统计，本病多见于儿童和青少年，女性略多于男性。

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十二指肠内瘘是指在十二指肠与腹腔内的其他空腔脏器之间形成的病理性通道，开口分别位于十二指肠及相应空腔脏器。十二指肠仅与单一脏器相沟通称“单纯性十二指肠内瘘”，与2个或以上的脏器相沟通则称为“复杂性十二指肠内瘘”。前者临床多见，后者较少发生。内瘘时，十二指肠及相应空腔脏器的内容物可通过该异常通道相互交通，由此引起感染、出血、体液丧失(腹泻、呕吐)、水电解质紊乱、器官功能受损以及营养不良等一系列改变。

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十二指肠重复畸形(duplication of the duodenum)，亦称十二指肠内囊肿，为突出于肠壁外的球形囊腔。多数黏附于十二指肠后侧或内侧。是临床少内见的十二指肠先天性发育畸形。

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食管重复畸形(esophageal duplication)是指附着于食管壁的一侧具有与消化道某一部分相同的组织形态，呈球形或管状的空腔结构。常被认为是前肠囊肿，约占婴儿纵隔内肿块的30%，通常位于右后纵隔内。部分病例有颈椎或胸椎的畸形，肿物有附着物与硬脊膜相连，称为脊索分裂综合征，此时重复畸形称为神经管原肠囊肿。由于患儿临床症状复杂，病情变化大，易延误诊治而造成不良后果。

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神经内分泌肿瘤罕见，在全部恶性肿瘤中的比例不足1%，多发生于胃、肠、胰腺。在这类肿瘤中最常见的是类癌，其发生率大约为2.5/100000，占全部胃肠胰神经内分泌肿瘤的50%，根据起源的部位不同，可将类癌分为前肠(肺、支气管及直到空肠的上部胃肠道)、中肠(回肠和阑尾)和后肠(直肠和直肠)。此类肿瘤可发生于整个神经内分泌系统，但最常见的累及部位是胰腺。根据肿瘤分泌的物质是否引起典型的临床症状可以将神经

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髓母细胞瘤(medulloblastoma)由Bailey与Cushing于1925年首先报道，是好发于儿童的颅内恶性肿瘤，是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一。有人认为其发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果。这种起源于胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位，但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状，常有复视及多种脑神经障碍，小脑扁桃体疝时

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室管膜细胞肿瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤，由Virshow于1863年首先发现。按1993年WHO对中枢神经系统肿瘤的新分类，室管膜细胞肿瘤分为室管膜瘤、间变性(恶性)室管膜瘤、黏液乳头状室管膜瘤与室管膜下室管膜瘤四类。室管膜瘤为低恶性，相当Kernohan的Ⅰ级与Ⅱ级，而间变性室管膜瘤相当于Kernohan Ⅲ级与Ⅳ级。黏液乳头状室管膜瘤绝大多数

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松果体细胞瘤是发生于松果体实质细胞的肿瘤，可见于任何年龄组，但大多发生于25～35岁年龄段，儿童多为松果体母细胞瘤。男女性别比例基本相等。

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本症又名脑三叉神经血管瘤病(encephalotrigeminal angiomatosis)，首先为Schiremer所描述，以后Sturge、Weber相继作了详细的报道，故名斯特奇-韦伯综合征即Sturge-Weber综合征。本征是惟一无遗传倾向的斑痣性错构瘤病(phacoma-toses)，是一种头面部血管畸形的发育性疾病。特征是三叉神经分布的颜面区域有皮肤、黏膜毛细血管瘤，有时合并颅内血

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副肿瘤综合征(paraneoplastic syndromes，PNS)是发生在某些恶性肿瘤患者体内，在未出现肿瘤转移的情况下，即已产生影响远隔的自身器官，而引起功能障碍的疾病。影响的远隔自身器官如在神经系统，也称之为神经系统副肿瘤综合征(neurologic paraneoplastic syndrome)。它并不是由肿瘤直接侵犯该组织或器官而产生的一组症状，而是全身性癌肿的远隔效应(remot

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少枝胶质肿瘤为肿瘤细胞形态以少枝胶质细胞为主的浸润性胶质瘤。分为少枝胶质细胞瘤与间变性少枝胶质细胞瘤两类。肿瘤绝大多数位于幕上，额叶最多见，其次为顶叶及颞叶，与星形细胞肿瘤相比，少枝胶质肿瘤患者的预后稍佳。

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矢状窦旁脑膜瘤是指肿瘤基底附着在上矢状窦并充满矢状窦角的脑膜瘤，在肿瘤与上矢状窦之间没有脑组织。其瘤体常突向一侧大脑半球，肿瘤以一侧多见，也可以向两侧发展。

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肾肿瘤(renal tumor)在泌尿系肿瘤中较常见，仅次于膀胱肿瘤。绝大多数原发性肾肿瘤为恶性，包括肾细胞癌、肾母细胞瘤(Wilms瘤)及肾盂癌等。肾脏的良性肿瘤包括肾腺瘤、血管平滑肌脂肪瘤、血管瘤、脂肪瘤、纤维瘤以及肾球旁细胞瘤等。肾癌亦称肾细胞癌、肾腺癌、透明细胞癌、肾实质癌等。肾实质癌是来源于肾小管上皮细胞的腺癌，85%为透明细胞癌，还有一部分为颗粒细胞癌及混合细胞癌。

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双侧输精管道(从睾丸网到射精管)，因任何原因造成的完全性堵塞均可引起无精子症。据统计，堵塞性无精子症约占无精子症病因的55%。

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错构瘤亦名肾血管平滑肌脂肪瘤，是良性肿瘤。过去认为少见，随着医学影像学的发展，已很常见。可以是单独疾病，也可是结节性硬化的一种表现。国外报告大约50%诊断肾错构瘤病人有结节性硬化，是一种遗传性疾病，并有家族发病倾向，表现为大脑发育不良、癫痫、面颊部皮脂腺瘤。错构瘤也可发生在脑、眼、心、肺、骨，有时可误认为转移病灶。我国肾错构瘤病人合并结节性硬化者比较少见。

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射精功能障碍(ejaculatory dysfunction)又称射精异常。正常射精包括精液的产生与精液的排出。射精功能障碍常见有早泄、不射精及逆行射精。

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重复阴茎(diphallia)两个阴茎多是并列的，常并发其他畸形如膀胱外翻、尿道上裂、尿道下裂，可分为分支阴茎(部分重复阴茎)和真性双阴茎(完全性重复阴茎)两种类型。

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输尿管肿瘤临床较为少见。1841年，法国病理学家Rayer首先描述输尿管肿瘤。1902年，Albarran报道第1例在术前明确诊断的原发性输尿管肿瘤。截至1976年，世界文献报道仅为2200例，而国内主要文献统计原发性输尿管恶性肿瘤，至1996年8月共报道280余例。

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输尿管炎是单侧或双侧输尿管的炎症，是由大肠埃希杆菌，变形杆菌、铜绿假单胞菌(绿脓杆菌)和葡萄球菌等致病菌所引起的输尿管管壁的炎性病变。常继发于泌尿系其他部位的感染，内源性或外源性损伤。 肾脏或膀胱感染的扩散是其最常见的原因。另一原因是部分输尿管神经支配缺陷引起的尿流迟缓(尿流停顿)。潜在的肾脏或膀胱感染需进行治疗，神经支配缺陷的输尿管节段需行手术切除。

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肾盂癌系发生在肾盂或肾盏上皮的一种肿瘤，约占所有肾肿瘤的10%左右。间质性肾炎、长期使用止痛药、慢性炎症或结石刺激、接触致癌物质常常是肾盂肿瘤的诱因。年龄多在40岁以上，男多于女，约3∶1，左右发病无明显差异，两侧同时发生者，约占2～4%。由于肾盂壁薄，周围有丰富的淋巴组织，肿瘤容易向腹主动脉旁及颈部淋巴结转移;血行转移的主要脏器是肺、肝及骨骼。

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肾母细胞瘤(Wilms'tumor)是最常见的腹部恶性肿瘤，其发病率在小儿腹部肿瘤中占首位。肿瘤主要发生在生后最初5年内，特别多见于2～4岁。左右侧发病数相近，3～10%为双侧性，或同时或相继发生。男女性别几无差别，但多数报告中男性略多于女性。个别病例发生于成人。因从胚胎发生上由后肾发展而成，且肿瘤由极其类似肾母细胞的成份所组成。

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输尿管结石绝大多数来源于肾脏，多为单侧结石，多发生于中年，男性较女性为高，结石成因及成分与肾结石相似。结石常见于以下部位：①肾盂输尿管连接部;②输尿管跨越髂血管部位;③女性输尿管经过子宫阔韧带的基底部，男性输精管跨越输尿管处;④输尿管膀胱壁段包括膀胱开口处。主要的继发病变有尿路梗阻、感染和上皮损伤、癌变等，较大或表面粗糙的结石，易嵌顿于输尿管狭窄部位致严重梗阻，肾功能损害，严重的双侧输尿管结石甚至

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输精管缺如是男性生殖系统的一种先天性畸形，是阻塞性无精子症及男性不育的一个重要病因。该病早在18世纪中叶就已发现，但由于诊断手段的局限，直到20世纪前半叶，全世界仅报道25例。其后，随着男性不育诊治技术的提高，病例报道不断增加。从1985年至今，国内陆续报道病例及治疗研究已近170余例。尽管如此，该病的病因仍未阐明。近10余年来，随着对该病病因学探讨的逐渐深入，输精管缺如与囊性纤维化病(cysti

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由于输尿管的管径小和其柔韧性，并受背部肌肉和腹膜后脂肪及骨性结构的良好保护，因此，输尿管损伤是泌尿生殖系最少见的损伤。在输尿管损伤中，绝大多数为医源性损伤，约占82%，其余为外源性损伤。在外源性损伤中穿透伤约占90%，钝性损伤约占10%。

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肾盂肿瘤是由肾盂黏膜发生的上皮性肿瘤。发病年龄与肾癌相同，男性多于女性，两肾患病率相同，双肾发病者极为罕见。

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肾上腺是体内重要的内分泌器官，由于其位置与肾脏关系密切，故传统上属泌尿外科疾病。肾上腺肿瘤的分类可按其性质分为良性肿瘤和恶性肿瘤；按有无内分泌功能（如分泌某种激素引起高血压）分为非功能性肿瘤和功能性肿瘤；按发生部位分为皮质肿瘤、髓质肿瘤、间质瘤或转移瘤等。目前临床研究表明补硒对于肾上腺肿瘤有一定的抑制作用。

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肾盂输尿管连接部梗阻是引起肾积水的一种常见的尿路梗阻性疾病。由于肾盂输尿管连接部的梗阻妨碍了肾盂尿顺利排入输尿管，使肾盂排空发生障碍而导致肾脏的集合系统扩张。起初，肾盂平滑肌逐渐增生，加强蠕动，试图通过远端的梗阻排出尿液;当不断增加的蠕动力量无法克服梗阻时，就会导致肾实质萎缩和肾功能受损。

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肾周脓肿主要由肾内脓肿破入肾周而成。因此，致病菌与引起肾内脓肿的相同。约25%的病例，其脓肿可培养出多种致病菌。肾周筋膜通常将脓肿局限于肾周围，发病因素同肾内脓肿。

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肾积脓(pyonephrosis)又名脓肾，是一种极为严重的肾化脓性感染，肾组织广泛性破坏，致使全肾形成一脓囊，功能丧失。

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肾盂、输尿管肿瘤以移行细胞癌最为常见，其病因、病理、临床表现和治疗原则等与膀胱肿瘤相似。在我国肾盂移行细胞肿瘤的发病率高于国外报告。在肾肿瘤中肾盂癌一般占10％以下，而我国第三届全国泌尿外科学术会统计占24％。尿路上皮器官发生肿瘤的机会不等，以膀胱肿瘤最为常见，其他器官较少。我国上尿路上皮肿瘤多于国外报道。尿路上皮器官肿瘤接触的致癌物质是相同的，尿路上皮肿瘤有多器官发病倾向，常是顺尿流方向发病，北

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输尿管结核是由于肾结核的结核菌下行至输尿管所引起的结核病变，首先侵犯输尿管黏膜，逐渐侵犯黏膜下层及肌层，并形成溃疡，溃疡基底部纤维化使输尿管管腔狭窄，甚至完全闭塞。多见于输尿管膀胱连接部的膀胱壁段，其次为肾盂输尿管连接部，其他部位亦可发生，可呈节段性狭窄。

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肾动脉血栓形成和栓塞是指肾动脉主干或较大分支由于血管壁因素或血液因素导致肾动脉管腔狭窄或闭塞，引起肾功能损害、一过性高血压、肾区疼痛及肾组织缺血性坏死。患者主要表现为发热、尿常规改变、细胞酶学增高等一系列临床综合征。

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肾上腺髓质肿瘤--嗜铬细胞瘤是引起髓质功能亢进的主要原因。现在临床上已证实有髓质增生而引起髓质功能亢进的病例。嗜铬细胞瘤的病例早在1世纪前已有报道，但至1927年起才有临床手术摘除肿瘤的成功报道。1949年Holton及1950年Goldenberg等发现嗜铬细胞瘤分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，从此才了解嗜铬细胞瘤的临床发病机制。过去认为嗜铬细胞瘤是一种罕见病。近年来，由于诊断方法的不断改进，发现的

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本病罕见，在肾动、静脉主干或主段间有许多交通支，像静脉曲张，动静脉瘘分两种，其一为先天性，其二为获得性。后者占不到25%的患者。这里主要讨论先天性动静脉瘘，获得性动静脉瘘可继发于外伤、动脉硬化、肿瘤及肾活体检查。

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肾血管畸形与压迫是指双侧肾脏的动、静脉主干及其分支在起源数量、引流方向上存在异常或受周围组织脏器的压迫变形而导致肾血流动力学改变，从而引起的一系列病理损害。

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输尿管脱垂又称输尿管囊肿、输尿管膨出，指输尿管末端呈囊性向膀胱内膨出，膨出的外层为膀胱黏膜，中间为三角区浅肌层的薄层肌肉及胶原组织，内层为输尿管黏膜。输尿管囊肿可开口于膀胱内或异位开口于膀胱颈或更远端。

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重复肾及输尿管是指患侧肾脏是由两部分肾脏组织结合成一体，有一共同包膜，但肾盂输尿管及血管都各自分开的一种肾脏先天性畸形。发病率为2%～3%，女性多见。